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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Imagen superior: Fotomicrografía de tejido cerebral con presencia de cambios espongiformes en la corteza, y pérdida de neuronas en un caso de variante ECJ. Fuente: CDC/ Teresa Hammett.

 

En general, el término enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se refiere a un grupo de enfermedades neurodegenerativas, caracterizadas por la acumulación cerebral de una forma anormal de una proteína celular llamada prion (del acrónimo inglés “proteinaceous infectious particle”). Las enfermedades humanas priónicas han sido clasificadas por una combinación de aspectos epidemiológicos, clínicos, histopatológicos y familiares. La ECJ ocurre en todo el mundo y la incidencia anual estimada en muchos países, ha sido reportada en un caso por millón de habitantes.

El año 1985 se inició la vigilancia epidemiológica de ECJ en Chile. Sin embargo, posterior a los eventos ocurridos en Reino Unido en la mitad de los años ’90, la vigilancia de esta enfermedad tomó una connotación distinta, lo que hizo necesario enfrentar el nuevo escenario epidemiológico de la variante ECJ.

La vigilancia de la ECJ se justifica porque:

  • Es una enfermedad neurodegenerativa incurable, fatal y poco estudiada en nuestro país.
  • Es una enfermedad que se puede prevenir en sus formas iatrogénica y variante.
  • Es una enfermedad que presenta síndromes clínicos graves, disminución de la calidad de vida, discapacidad e inevitablemente muerte.
  • Presenta elevados costos asociados a la atención clínica.
  • El propósito u objetivo de la vigilancia se basa en varios puntos:

  • Detectar oportunamente casos de variante ECJ y ECJ iatrogénica.
  • Desarrollar oportunamente las actividades de control y prevención de casos de variante ECJ y ECJ iatrogénica.
  • Conocer la dinámica epidemiológica de la ECJ en todas sus formas.
  • Identificar cualquier cambio en la dinámica de la ECJ que pueda estar ligada a cuadros de Encefalopatía Espongiforme Bovina.
  • Identificar oportunamente los factores de riesgo de transmisión de ECJ para evitar otros potenciales casos de ECJ iatrogénica o variante.

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    Referencias
    Mandell, Douglas, and Bennett’s principles and practice of infectious diseases / [edited by] Gerald L. Mandell, John E. Bennett, Raphael Dolin.—7th ed. 2010.
    CDC http://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html